التصلب المايليني. هو مرض تكاثر نقوي يتميز بتصلب نخاع العظم ويرتبط بتكاثر الأنواع الثلاثة من خلايا نخاع العظم (خلايا الدم الحمراء والخلايا المحببة والصفائح الدموية).
التصلب المايليني
ويصيب هذا المرض البالغين من الجنسين. وهذا المرض له شكلين: 1- الشكل الذاتي . 2- النموذج الثانوي .
أعراض التصلب المايليني
- الإرهاق وتدهور الجسم.
- شحوب الوجه والأغشية.
- ضعف الجسم.
- ألم وثقل في الجزء الأيسر من البطن تحت الضلوع.
- مشاكل في الجهاز الهضمي.
- تضخم الطحال.
- تضخم الكبد.
- آلام العظام.
- نزيف بسيط.
- فقر دم.
- تدهور صحة المريض.
أسباب تصلب نخاع العظم
يحدث تصلب (تليف). عندما تظهر متغيرات الحمض النووي في الخلايا الجذعية لنخاع العظم وتتكاثر الخلايا الجذعية وتنقسم إلى خلايا تساهم في تكوين… (خلايا الدم الحمراء – خلايا الدم البيضاء – الصفائح). ولا يوجد سبب واضح لحدوث الطفرات الجينية في الخلايا الجذعية لنخاع العظم.
مراحل التصلب المايليني
- تتكاثر الخلايا الجذعية وتنقسم.
- وفي الطريق إلى الخلايا الجذعية تخضع لطفرات.
- يتم إنشاء عدد كبير من الخلايا الجذعية من خلال الطفرات.
- تحدث عوامل خطيرة في عملية إنتاج الدم. هناك نقص في خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى فقر الدم.
ومن أهم أسباب تصلب النخاع العظمي:
- زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء.
- كميات مختلفة من الصفائح الدموية.
- تندب في نخاع العظم.
أسباب مختلفة تزيد من تصلب النخاع العظمي
- العمر: ويصيب هذا المرض الأشخاص فوق سن الخمسين.
- أمراض خلايا الدم: يؤدي إلى كثرة الصفيحات وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
- التعرض لبعض المواد الكيميائية: مثل التولوين والبنزين.
- التعرض للإشعاع: ويزداد المرض عند الأشخاص الذين يتعرضون للإشعاع أو الأصباغ المشعة
كيف: تم استخدام Thorotrust في منتصف القرن الماضي.
مضاعفات تصلب نخاع العظم
- زيادة الضغط في تدفق الدم إلى الكبد: يحدث ارتفاع ضغط الدم في الوريد الوريدي يتم نقل الدم من الطحال إلى الكبد، تؤدي قوة تدفق الدم إلى تمزق ونزيف الأوردة الناعمة في المعدة والمريء.
- آلام شديدة في المعدة والظهر: ناجمة عن تضخم الطحال.
- ظهور الأورام التي تنشأ من تكوين خلايا الدم خارج النخاع العظمي: يؤدي إلى نزيف الجهاز الهضمي والسعال مع صديد دموي وضغط على الحبل الشوكي.
- مضاعفات النزيف: مع تقدمنا في العمر، ينخفض عدد الصفائح الدموية. لا يؤدي وظائفه بشكل جيد، مما يؤدي إلى النزيف.
- الإصابة بنوع من السرطان: ويسمى بسرطان نخاع العظام.
- آلام العظام المفاصل: يؤدي تصلب نخاع العظم إلى التهاب النسيج الضام للعظام، مما يؤدي إلى آلام المفاصل.
تشخيص تصلب نخاع العظم
1- إجراء الفحص السريري للمريض:
- ايقاع القلب.
- فحص ضغط الدم.
- فحص العقدة الليمفاوية.
- فحص البطن والطحال.
2- إجراء فحوصات الدم المخبرية اكتشف:
- إذا كان عدد خلايا الدم الحمراء منخفضة، فإنه يشير إلى المرض.
- يزداد عدد خلايا الدم البيضاء بشكل حاد أو ينخفض بشكل حاد.
- يكون عدد الصفائح الدموية إما مرتفعًا جدًا أو منخفضًا جدًا.
3- إجراء التصوير الشعاعي والرنين المغناطيسي : من أجل إجراء التشخيص الصحيح.
4- جمع عينة من نخاع العظم أو سائل العظم: وإجراء الاختبارات عليه.
5- فحص الخلايا السرطانية أثناء تحليل الدم: للكشف عن المرض وإجراء العلاج المناسب.
نتائج الاختبار تشير إلى التصلب النخاعي
- فقر دم.
- زيادة عدد خلايا الدم البيضاء.
- انخفاض عدد الصفائح الدموية.
- يسرع عملية ترسيب كرات الدم الحمراء.
- تؤكد خزعة النخاع العظمي تصلبها وتكوين الأنسجة العظمية.
- الطحال والكبد مليئان بالخلايا النقوية والكريات الحمر والخلايا الحبيبية.
- زيادة حمض اليوريك.
علاج تصلب نخاع العظم
- علاج فقر الدم :
نقل الدم للمريض، إدارة الهرمونات الابتنائية والذكورية (الأندروجينات) ، واستخدام أدوية الكورتيكوستيرويد. الأدوية التي تمنع انقسام الخلايا، مثل: تيجوانين – بوسولفان
- علاج تضخم الطحال:
هناك بعض العلاجات الكيميائية والإشعاعية التي تساعد على قتل الخلايا. للمساعدة تصغير الطحال وتقليل الألم.
- استئصال الطحال:
في حالة وجود مرض لا يمكن علاجه تخفيف أعراض تضخم الطحال بعد فقدان السيطرة على المرض.
- زرع الخلايا الجذرية:
في هذه الحالة، يتم إجراء العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي أولاً. لقتل النخاع العظمي للمريض. ويتم بعد ذلك زرع خلايا جذعية جديدة متوافقة مع خلايا الجسم.
- الرعاية الصحية للمرضى.
- التأكد من اعتياد المريض على مرضه ويجعل نفسه مرتاحا.